2023-12-21 12:00:00 By 潮健康編輯部－昱彣 490

患病率比「被雷打到」機率還低！弱勢癌「華氏巨球蛋白血症」迎曙光：健保支持新一代藥物

潮健康／編輯部

患病率比「被雷打到」機率還低！什麼是華氏巨球蛋白血症？

華氏巨球蛋白血症（Waldenstrom’s Macroglobulinemia, WM) 是淋巴瘤中極少見的一種惡性分型。由於罹病者人數稀少且治療選擇相當有限，形容華氏巨球蛋白血症為「弱勢癌」也不為過。直到今年 12月，新一代口服標靶藥物 BTK抑制劑 (BTKi) 正式納入健保給付，終於讓患者和家屬看到一絲曙光。

在台灣，華氏巨球蛋白血症每年新發病例不足 50人，盛行率僅約百萬分之四，比一個人一輩子被閃電擊中的機率還低百倍以上，高風險族群5年存活率僅有36%。臨床案例少加上初期症狀捉摸不定，患者在求診過程中有如身陷迷宮，輾轉於不同科別之間，容易發生漏診、誤診，錯過對症下藥的時機。

高齡患者多、治療困難度高！醫揭華氏巨球蛋白血症高風險群

化學免疫療法是華氏巨球蛋白血症的第一線治療，但效果有限且伴隨較高毒性，可能導致患者的血球減少和免疫力降低，進而引發感染和帶狀疱疹發作等副作用。秀傳醫療體系彰化院區癌症醫院張正雄院長指出，年滿 65 歲以上且有生化指標異常的患者被視為高風險族群，其病情惡化速度更快於一般華氏巨球蛋白血症患者。

張正雄院長指出，年長者多患有心血管等共病症，治療策略不僅應積極處置，更要注重用藥安全性。回顧過去經驗，張正雄院長曾遇年長患者因化療而併發肺部感染，差一點就發生不敵病情而離世的憾事。強烈呼籲專業醫師制定治療策略時，應全面考慮高風險族群的病情發展速度及共病狀況，還有可能無法忍受化療。

新一代口服標靶藥獲健保給付「BTK抑制劑」可望翻轉患者命運

中華民國血液病學會黃泰中秘書長指出，儘管過去數十年來癌症醫學取得顯著進展，然而一些少見癌症因患者人數過小而面臨難以取得臨床試驗進展、容易漏診或誤診、缺乏專用藥物等挑戰，實屬弱勢中的極弱勢。華氏巨球蛋白血症患者許多是 65歲以上的長者，其身體多衰弱、於社會參與和經濟活動也相對弱勢，導致過去許多病友的治療權益被忽視，較難接受積極治療。

中華民國血液病學會長期致力於醫護人員的教育與經驗交流，並協助新藥通過給付，以減輕病友與家屬的負擔。過去十年 WM患者的整體存活率不到百分之五十，相信隨著新一代治療納入健保體系，為病人提供更多元化的治療策略，將有望翻轉這些弱勢癌患者的命運。

惡性淋巴瘤發病率十年成長1.4倍出現8大症狀持續3週快就醫

黃泰中秘書長指出，根據國健署最新發布的2021年全國癌症登記報告，惡性淋巴瘤的發病率相較十年前已成長了 1.4倍，達到每年4,261人，而「非何杰金淋巴瘤 (NHL) 」更躍升至男女十大癌排行症的第十名。淋巴瘤與其他固態腫瘤不同，是由全身性的淋巴球癌化生成。此一特性使得患者初期可能在全身不同位置發現病變，增加了早期診斷的難度。

黃泰中秘書長呼籲，當民眾出現發燒、夜間盜汗、不明原因體重減輕、疲勞、淋巴結腫大、皮膚搔癢等淋巴瘤常見症狀，持續約二至三周時，應盡快至血液腫瘤科就診。

作為陳女士的主治醫師，張正雄院長也分享多年對華氏巨球蛋白血症的診療經驗，並特別補充「血液高度黏稠症 (HVS)」對患者帶來的危害，如貧血或異常出血、因神經病變導致麻木等特殊症狀。

張正雄院長解釋，巨球蛋白指的是患者體內免疫球蛋白 (IgM) 過度增生，導致血液黏稠。當 IgM濃度超過 4000mg/dl或血清濃度高於4CP時，就可能發生多處黏膜不正常出血。在臨床上，20-30%的患者可能出現神經系統病變，例如視力模糊或喪失、頭痛、暈眩、眼球震顫、耳鳴或突發性聽力喪失；嚴重者甚至引起混亂、失智、中風或昏迷。

透過 IgM基因檢查、骨髓穿刺和切片檢查，可以在早期鑑別惡性淋巴瘤或其他血液疾病，有助及早制定 WM治療計畫。他特別提到，現在的骨髓檢查跟大家對「抽龍骨水」的想像完全不同，技術非常純熟，在門診僅需不到半小時就能完成，是最快速診斷血液腫瘤疾病的方法。呼籲患者切勿因對檢查的迷思而錯失儘早診斷與治療的機會。