潮健康／編輯部
這種皮膚病差點害她喪命！ 服藥後竟要3週才會見效？
即使看似情節輕微的「皮膚問題」，也有釀成重症的風險？曾有一名年近40歲的女性患者，在就學階段確診全身型膿疱性乾癬（GPP），急性發作時不僅全身布滿細小膿疱，還因嚴重高燒幾乎昏迷，讓她住院臥床長達1個多月，出院後仍不時發作需要反覆住院，歷經9個月之久才將病情穩定下來。
不料，幾年前在懷孕期間，全身型膿疱性乾癬又找上該患者，大發作膿疱病灶讓她體無完膚，傷口甚至連風吹都會有強烈刺痛感；該次發病更是嚴重到引發敗血症，差點危及生命。服用傳統藥物通常要2-3週才有療效，患者強忍身體不適前往上班，還須面對工作效率不佳、同事異樣眼光等諸多問題。
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近五成病友住院10天起跳！ 全身型膿疱性乾癬恐危及性命
全身型膿疱性乾癬為一種少見但可能伴隨致命併發症的皮膚重症。疾病最具特徵之處在於皮膚會出現大量的膿疱，並經常伴隨發燒等全身性症狀。根據一項全身型膿疱性乾癬病友的調查顯示，超過7成患者在2年內，平均有高達3次以上的重度發作。
全身型膿疱性乾癬的皮膚病灶，範圍多達10個手掌大；更有4成以上患者發作時住院超過10天以上；不僅無法正常工作，連生活起居都得仰賴他人照顧。衛福部中央健保署石崇良署長表示，提升人民對先進治療的可近性，是健保署長期努力的目標之一。
石崇良署長指出，目前全身型膿疱性乾癬的專用「生物製劑」，有望幫助患者更快回歸生活正軌，甚至重返職場。在病友們的引頸期盼下，健保署於今年7月1日起正式核准全身型膿疱性乾癬專用生物製劑納入健保給付，可望提供更精準的治療武器，幫助病友急性發作快速消除膿疱。預期造福全台上百名中重度急性發作之全身型膿疱性乾癬患者。
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全身型膿疱性乾癬治療曙光？ 國內半數患者出現「IL-36突變」
臺灣皮膚科醫學會趙曉秋理事長強調，全身型膿疱性乾癬的嚴重程度完全不同於尋常的斑塊性乾癬，且發病原因多元又難以預測，像是遺傳因素、懷孕、壓力、環境、藥物影響或是感染都有可能導致疾病發作。若未妥善治療，還可能提高因敗血症，或是心肺腎等多重器官衰竭之併發症致命風險。
然而，過往可以用的藥物種類不多，甚至並非為治療全身型膿疱性乾癬的專用藥物，對於急性發作治療效果也有其侷限。因此，皮膚科醫師期待能有更多武器，可以運用在全身型膿疱性乾癬的治療。目前臺灣皮膚科醫學會已發表《全身型膿疱性乾癬治療共識》，針對疾病的治療目標、用藥策略等提供指導，希冀幫助國內GPP病友獲得更好的治療與照護。
臺灣乾癬暨皮膚免疫學會理事長蔡呈芳說明，目前已有不少研究證實，全身型膿疱性乾癬與免疫系統中的介白素36（IL-36）相關發炎途徑異常有關，包括IL-36RN基因突變、IL-36激素過度活化都可能誘發疾病發作。國內患者更有高達半數以上具IL-36突變，該發現也成為全身性膿疱性乾癬治療的新里程碑。
透過先進的基因檢測技術，在一次的檢測中即可快速辨識IL-36RN基因突變，對於全身型膿疱性乾癬的診斷和制定個人化治療相當有幫助。因此，未來如何提高大眾對全身型膿疱性乾癬的認識，促使有症狀的患者及早就醫，並將基因檢測運用在疾病診斷與擬定治療方案是一項關鍵課題。
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治療利器「生物製劑」發威！ GPPGA分數「從4分降到0分」
台灣皮膚科醫學會理事、台北林口長庚醫院皮膚部副教授級主治醫師黃毓惠醫師指出，依循臺灣皮膚科醫學會發表之治療疾病共識，全身型膿疱性乾癬的主要治療目標為「快速且持續控制疾病，讓病患安心重返生活正軌」，意即在急性發作時快速且持續地清除皮膚症狀、緩解疼痛；即便症狀緩解，也應持續規律回診追蹤治療，以減少再次急性發作與併發症風險。
目前臨床上皮膚科醫師會使用全身型膿疱性乾癬整體評估工具（GPPGA），從膿疱、紅斑、脫屑三大症狀的嚴重度評估去判斷患者的病情。今年納入健保給付的全身型膿疱性乾癬專用生物製劑，是針對「IL-36發炎途徑」所研發。
黃毓惠醫師指出，臨床試驗證實，超過50%以上的患者能在一週左右完全清除膿疱、GPPGA的膿疱評分從重度的4分降低至完全消除的0分，快速改善皮膚膿疱症狀；且在治療後3個月，仍有6成患者可維持膿疱評分0分，有望突破傳統治療成效有限之困境，提供更有效管理急性發作的治療選擇。
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全身型膿疱性乾癬「321」新主張 盼建立正確治療觀念
台灣乾癬協會秘書長王雅馨則認為，全身型膿疱性乾癬是乾癬中最為凶險的類型之一，病友因患病而導致家庭無法正常生活，影響層面不僅是患者本身，乃至於社會整體勞動力的下降。因此，健保署如此迅速通過全身型膿疱性乾癬專用生物製劑的給付，有望讓病友獲得更多治療選擇、幫助其減輕經濟負擔。
《臺灣皮膚科醫學會》本次與《臺灣乾癬暨皮膚免疫學會》，攜手提倡「GPP 321治療新主張」，呼籲民眾依循：出現膿疱、紅斑、脫屑「3」大症狀應儘速至醫學中心皮膚科就醫、善用GPPGA和基因檢測「2」工具協助評估治療方案、把握「1」共識，快速且持續清除膿疱症狀，擁抱美好生活、找回人生主控權。對於一般民眾，也希望建立對疾病的正確認知與警覺，及早發現並就醫。
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