中度「血友病」練成猛男考上醫師 預防性治療助病友發光發熱

潮健康／郭家和

血液無法正常凝集  血友病人恐「自發性出血」

「血友病」是屬於X染色體的基因遺傳疾病，主要可分A、B兩型。人體凝固血液所需因子共12種，A型血友病為缺乏第八凝血因子，而B型血友病為缺乏第九凝血因子，大多數患者為男性。

由於血液無法正常凝集，最常見的臨床表現為容易出血，尤其容易在關節內出血。除了受傷後不易止血，嚴重者更會有「自發性出血」。

血友病的嚴重程度以體內凝血因子濃度來區分，輕度為5%-30%之間；中度為1%-5%，重度為小於1%。根據健保資料統計，目前台灣領取重大傷病卡的血友病人數超過1,500人，登錄在家治療之個案，至2020年有896人，其中676人為A型血友病患者，重度552人，中度68人，輕度81人。

中度血友病考上醫師  他健身十年變肌肉型男

本身是中度A型血友病患者的陳泓瑞醫師表示，曾經因運動傷害而導致關節腔內出血，腫痛2個月沒消退，後來接受凝血因子施打才改善症狀。為了增加身體能力與減少關節受傷，陳泓瑞醫師開始培養健身習慣，如今已超過10年，透過提升肌肉強度來保護關節。

「每個人在做運動時，關節都可能會自發性出血，血友病人的血液更會聚積在關節，久久不會消退，建議病友如果要運動，初期可以採取低強度、多組數的方式進行訓練，循序漸進提升自己的運動能力！」

陳泓瑞醫師以自身經驗為例，提醒血友病患者如果要從事健身運動，務必先瞭解自己的肌耐力並尋求專業醫師與健身教練指導，最好採取「階梯式」的增加負重，才能避免一旦受傷後可能需要3-4周的復原時間。尤其是重度血友病患者更容易有自發性出血，運動前的預防性注射治療更為重要。

運動強度難拿捏易受傷  彈力帶改善關節穩定

彰化基督教醫院復健醫學部劉鵬達物理治療師表示，血友病常導致關節出血，增加病友日後關節炎和關節置換手術機率。運動雖能改善肌肉關節問題，動作卻會對關節造成壓力，可能導致出血和創傷。運動強度的拿捏，是影響許多血友病患者害怕出血而減少運動的主因。

劉鵬達物理治療師建議，血友病患者可使用彈力帶，搭配不同的動作設計，在家中就能鍛鍊到全身肌群，且不受地點限制。運動前應確實固定彈力帶，以避免運動時脫落；循序漸進少量多次，由低強度到高強度的原則進行，動作過程要輕緩，過快過猛的動作則會有扭傷的風險。

過去研究指出，以彈力帶配合伸展運動和心肺運動，在物理治療師指導下進行為期6週每週 2 天的訓練。訓練結束時並沒有受傷、疼痛、水腫或出血，可改善關節活動度、肌力和心肺功能，顯示彈力帶訓練安全性高，且能有助改善關節穩定性和功能。

血友病治療演進  從需要時治療到預防性治療

每年4月17日為世界血友病日，台灣「血友病之父」彰化基督教醫院及台大醫院沈銘鏡教授表示，血友病聯盟法蘭克‧舒納波先生(Mr. Frank Schnabel)，本身便是重度A型血友病病友，早年因治療資源尚未完善，關節發生明顯病變，造成腰部無法挺直走路。

沈銘鏡教授指出，過去血友病的治療，主要是在發生關節出血或其他出血狀況時，才給予血漿或注射凝血因子的「需要時治療」，現在新的治療準則是把定期注射凝血因子或新型非因子藥物，進行「預防性治療」，維持體內最低凝血因子濃度。

多種治療獲健保給付  助血友病人邁向理想人生

近年來，血友病治療已有長足突破，沈銘鏡教授說明，現今有多種長效型凝血因子獲得健保給付，半衰期較長可減少注射次數。另外，也有標準型半衰期的凝血因子，提供較多次最高體內凝血因子濃度，適合活動量大、愛好運動的病人。而新型長效非凝血因子採取皮下注射，是另一種突破性新機轉的應用。

沈銘鏡教授指出，血友病治療發展至今，讓更多病友得以追求理想生活，如今攻讀博士、碩士者大有人在。如陳泓瑞醫師成功考上醫師者，更可說是血友病的光榮，期盼未來有更多血友病人在社會中發光發熱。

至於運動鍛鍊方面，現在也有手機軟體能查閱體內凝血因子濃度的預測數據，幫助病友安排適宜的活動強度，可減少因運動或激烈活動，誘發關節出血造成傷害。

▲每年4月17日為世界血友病日，過去血友病治療主要是在發生關節出血給予血漿或注射凝血因子「需要時治療」，現在新的治療準則是把定期注射凝血因子或新型非因子藥物，進行「預防性治療」，維持體內最低凝血因子濃度。

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