潮健康/林昱彣
林美秀驚傳罹患「後天性血友病」! 貧血、全身瘀青是一大警訊?
知名藝人林美秀近日因籌備新專輯,身體狀況不如預期、甚至被診斷出「後天性血友病」(Acquired
hemophilia),血紅素更一度降到2
g/dl,遠低於正常值的12
g/dl;再加上其自曝曾接受「瘦瘦筆」(類腸泌素針劑)治療,引發各界對此次事件的重視。
衛生福利部雙和醫院血友病中心主任陳淑惠醫師接受《潮健康》專訪表示,後天性血友病肇因於人體產生對抗「凝血因子」的抗體,進而誘發免疫反應導致人體凝血功能異常的疾病。最常見的是產生對抗「第八凝血因子」的抗體。
陳淑惠醫師說明,該疾病患者容易出現皮膚大面積瘀青、肌肉出血等症狀;而出血量過多就可能引起「貧血」,導致虛弱無力、頭暈、活動力變差。林美秀受訪時亦表示,自己過往因跳舞、運動,導致腿部容易出現瘀血,未料此次雙腳瘀血、腫脹遲遲未癒,就醫後進行全身性檢查,才發現是後天性血友病。
後天性血友病有一半原因不明? 致死率最高可達兩成以上?
林美秀透過「瘦瘦筆」進行減重,是否為間接導致後天性血友病的原因?陳淑惠醫師澄清,後天性血友病約有一半患者無法得知病因;其餘則多與自體免疫疾病(如類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡等)、血液疾病、癌症、懷孕生產(年輕產後婦女)有關聯,發病年紀除了產後婦女以外,以60-80歲佔最大多數;與瘦瘦筆治療或體重起伏不一定有直接關聯,民眾應避免過度聯想。
不過,陳淑惠醫師強調,未經治療的後天性血友病,仍有一定的致死風險,單次出血致死率約3.3%;與後天性血友病有關的死亡風險則約10-22%左右。另外,後天性血友病會導致70%的患者出現嚴重出血;若出血事件發生於腸胃道(血便)、腦部,就可能為危及生命,患者須提高警覺。
後天性血友病的治療準則? 患者生活上要避免「3件事」
目前後天性血友病的治療準則為何?陳淑惠醫師說明,治療分為2大目標:其一是「消除抗體」,才能一勞永逸;其二則是控制出血。消除抗體方面,2大治療藥物「類固醇」與化療藥物「環磷醯胺」(Cyclophosphamide,藥物名Endoxan),皆有針劑與口服藥可供選擇,一般而言使用口服藥較方便;兩者亦可合併使用,擁有不錯的治療效果。另外,標靶藥物利妥昔單抗(Rituximab,藥物名Mabthera)為一種抗CD20單株抗體,機轉為促使B淋巴細胞的溶解。進而減少抗體的產生。
倘若出血情節較為嚴重,則可使用第七因子注射劑(NovoSeven)或凝血複合物(FEIBA,
Factor
Eight
Inhibitor
Bypass
Agent)2種繞徑治療藥物。兩者對於緩解急性且大量的出血,皆有一定程度的幫助。陳淑惠醫師指出,患者若能遵照醫囑定期用藥並定期回診追蹤,病情大多能夠好轉;且僅少數患者會出現復發狀況。
最後,陳淑惠醫師提醒,若診斷出後天性血友病,患者應避免具碰撞性的運動,正在服藥抗凝血藥物者也應在醫師監督下調整藥量。另外,避免攝取容易使身體出血的食物,若發現瘀青或出血症狀數週甚至數月未癒,應盡早就醫加以釐清,以免病情惡化影響生活。