女性比男性多3-8倍！ 紅斑性狼瘡不只侵犯皮膚 徵兆、診斷、治療一次看懂

潮健康／編輯部

女性比男性多3-8倍！  紅斑性狼瘡不只影響皮膚

「全身性紅斑性狼瘡」（SLE）是常見的自體免疫疾病（風濕病）之一，所謂的自體免疫疾病是指造成發炎反應的物質是由本身所產生。循環中帶有對抗自體細胞的表面的專一性抗體，會結合到細胞表面成份，啟動發炎發應，不只造成細胞與組織傷害，還會形成可溶性免疫複合物沉積在血管和組織內。

由於自體抗原不斷被自身的免疫系統偵測到，會引起持續性的合併慢性發炎症狀。全身性紅斑性狼瘡的病人會因為自體抗體對抗不同部位而引起不同的症狀，包括關節痛、腎臟炎、心臟炎、紅血球減少、漿膜炎等症狀。在亞洲婦女當中特別常見，女性更高於男性3-8倍。

全身性紅斑性狼瘡與家族遺傳有高度相關，主要發病族群是15-40歲的年輕女性，患有該疾病時經常可在血液中偵測到抗核抗體（ANA），且常易伴隨其他免疫及病如溶血性貧血、甲狀腺炎、特發性血小板紫斑症共同發生，可能會侵犯部位包括血液、關節、皮膚、腎臟及漿膜。

發燒、掉髮手腳趾變色？  紅斑性狼瘡有哪些徵兆

紅斑性狼瘡的臨床症狀表現相當多元，包括不明原因發燒、肌痛、掉髮、雷諾氏現象（手腳趾遇冷出現顏色變化或變蒼白）、皮膚出現紅色斑點、嚴重腸胃穿孔。最嚴重的情況，則可能引起高死亡率的消化器官血管炎，或是引起心臟衰竭的心肌炎。

依照全身性紅斑性狼瘡國際合作組織（SLICC）制定的診斷標準，須符合17項標準當中的4項以上（含11項臨床標準與6項免疫學檢查標準），或患有狼瘡性腎炎、且具抗核抗體(ANA)或抗雙股DNA（anti-dsDNA）抗體，達到一定分數以上方符合診斷標準。

由於紅斑性狼瘡變化多端，多數個案病情反覆、時好時壞，而腎衰竭與感染症可能會造成患者的性命威脅。目前的治療方式包括非類固醇抗發炎藥物、類固醇、免疫抑制劑、生物製劑等等，其中以類固醇最為常用。唯侵犯到重要器官時，有時需要大量類固醇治療並配合免疫抑制劑才能控制病情。

藥物治療個人化？  免疫檢查點有望應用於紅斑性狼瘡

近年被視為醫學重要突破「免疫療法」，其原理是關閉「後天性免疫細胞」的剎車—免疫檢查點，達到活化免疫細胞對癌細胞的偵測與攻擊能力。而榮陽交研究團隊最新研究則指出，特定的免疫檢查點有可能應用於紅斑性狼瘡的生物標誌，幫助紅斑性狼瘡用藥的個人化選擇。

陽明交大臨床醫學研究所副教授陳斯婷指出，人體的單核球、巨噬細胞、樹突細胞屬於身體第一道防線，可稱作「先天性免疫細胞」，具有一種名為NLRP12的免疫檢查點。在 68名紅斑性狼瘡病患周邊血液的免疫細胞中，NLRP12表現量明顯低於34名健康成人；在疾病活性比較高的病患，透過治療NLRP12的表現量則會逐漸回升。該研究也刊登於2023年二月份的《臨床研究雜誌》(Journal of Clinical Investigation)。

陳斯婷副教授表示，第一型干擾素活化免疫細胞是導致紅斑性狼瘡的重要原因，研究團隊發現：NLRP12表現低下會伴隨第一型干擾素高度表現，干擾素高度表現後又會調降NLRP12表現量，在病患身上形成惡性循環，導致免疫恆定受到破壞，患者的免疫韌性(immunological resilience)不佳，造就不穩定的發炎體質。

由於紅斑性狼瘡具有多樣表現，被視為是最複雜的風濕疾病之一。從輕微的皮膚表徵到嚴重的器官衰竭都有可能，目前仍缺乏用以評估病人對藥物治療反應的生物標誌，將來可望發展以NLRP12表現量，作為病患在個人化藥物選擇。

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